Здоровый образ жизни - портал о здоровье и правильном развитии
Разделы
Загрузка...

Гемохроматоз сердца Медицина 
Загрузка...
Гемохроматоз сердцаГемохроматоз сердца (сидерокардиоз, пигментный миокардит) – это поражение сердца, обусловленное врожденным нарушением метаболизма железа, его неконтролируемой абсорбцией в кишечнике, избыточным содержанием в сыворотке крови и отложением в миокарде. Гемохроматоз сердца проявляется нарушениями сердечного ритма, недостаточностью кровообращения, артериальной гипотонией; сопровождается пигментацией кожи, циррозом печени, сахарным диабетом.

Полисистемное заболевание, обусловленное наследственным нарушением метаболизма железа, его избыточным накоплением в организме и токсическим повреждением тканей и органов. Основные клинические формы гемохроматоза включают поражение сердца, печени, эндокринных желез и суставов.

Поражение миокарда наблюдается в 80-90% случаев заболевания гемохроматозом; в кардиологии этот процесс обозначают как «дегенеративное ржавение» сердца. Из-за отложения чрезмерного количества пигмента гемосидерина, сердце и другие органы приобретают ржаво-бурую окраску, резко уплотняются и увеличиваются в размерах. При гемохроматозе сердца отмечаются дистрофические и атрофические изменения мышечных волокон с разрастанием фиброзной ткани (кардиосклероз), приводящие к снижению сократительной функции миокарда и развитию недостаточности кровообращения.

Гемохроматоз сердца наблюдается преимущественно у лиц мужского пола в возрасте 40-60 лет, т. к. у женщин имеется регулярная физиологическая потеря железа при менструациях.

Причины гемохроматоза сердца

Около 2/3 от общего количества железа в организме входит в состав гемоглобина эритроцитов, миоглобина, других белков и ферментов; 1/3 - депонирована в виде ферритина и гемосидерина в паренхиматозных клетках печени, почек, селезенки, мышцах, костном и головном мозге. Уровень железа регулируется динамикой его всасывания в ЖКТ, преимущественно в верхних отделах тонкой кишки. В норме из 10-20 мг железа, поступающего с пищей, энтероцитами абсорбируется 1-2 мг.

При гемохроматозе сердца отмечается интенсивное всасывание железа в кишечнике и резкое увеличение его запасов: в миокарде - в 5-25 раз, в печени и поджелудочной железе - в 50-100 раз. Свободное железо, обладая сильным редокс-потенциалом, способно запускать цепные свободнорадикальные реакции и вызывать токсическое повреждение макромолекул белков, липидов и нуклеиновых кислот.

Гемохроматоз сердца может быть первичным и вторичным. Первичный гемохроматоз сердца – наследственное заболевание, проявляющееся в четырех формах: аутосомно-рецессивной; ювенильной; связанной с мутацией в трансферриновом рецепторе 2-го типа и аутосомно-доминантной.

Вторичный гемохроматоз сердца развивается при избыточном поступлении железа в организм в случае длительного неконтролируемого приема железосодержащих препаратов, при повторных частых гемотрансфузиях.

Симптомы гемохроматоза сердца

Многообразие симптоматики гемохроматоза определяется поражением различных органов: сердца, кожных покровов, печени, поджелудочной железы, гипофиза, суставов и др. Течение заболевания обычно медленное, с постепенным развитием и преобладанием отдельных проявлений. Классическая триада, наиболее характерная для терминальной стадии гемохроматоза, включает цирроз печени, пигментацию кожи, сахарный диабет.

Имеются случаи заболевания с первичным поражением сердца без развития сахарного диабета и пигментации кожи. При гемохроматозе отмечаются выраженный фиброз сердечной мышцы с преимущественным нарушением проводящей системы сердца. Гемохроматоз проявляется увеличением размеров сердца и расширением его полостей, сбоем сердечного ритма (пароксизмальной тахикардией, мерцательной аритмией), право- или левожелудочковой сердечной недостаточностью, артериальной гипотонией, периферическими отеками.

При гемохроматозе сердца кожа приобретает бронзовый оттенок, особенно на открытых участках (лице, шее, конечностях, области половых органов). Цирроз печени характерен для 90-95% случаев гемохроматоза и сопровождается болями в животе, диспепсией, гепатомегалией, исхуданием, иногда не резко выраженной желтухой. Сахарный диабет, наблюдающийся на поздних стадиях у 70 – 80 % больных гемохроматозом сердца, проявляется жаждой, полиурией.

При гемохроматозе может отмечаться недоразвитие половых органов, снижение либидо, бесплодие, атрофия яичек и феминизация - у мужчин, нарушение менструального цикла - у женщин. Возможно развитие артропатий, периферических невритов, надпочечниковой недостаточности, редко - портальной гипертонии с расширением вен пищевода.

Прогрессирование гемохроматоза может осложняться нарушениями ритма сердца, сердечной недостаточностью, инфарктом миокарда, острой печеночной недостаточностью, асцитом, внутренним кровотечением из вен пищевода, тромбозом сосудов печени и селезенки, иногда - печеночной и диабетической комой, раком печени.

Диагностика гемохроматоза сердца


Диагноз гемохроматоза сердца устанавливается по наличию характерной клинической картины, результатам лабораторных и инструментальных исследований (ЭКГ, ЭхоКГ, МРТ и МСКТ органов брюшной полости, рентгенографии суставов, биопсии печени).

Признаки кардиомиопатии при гемохроматозе сердца обычно сочетаются с пигментацией кожи, циррозом печени, патологией эндокринной системы, сахарным диабетом, поражением суставов.

В диагностике ранних стадий гемохроматоза сердца большое значение имеет определение уровня железа, ферритина и трансферрина в сыворотке крови, общей железосвязывающей способности сыворотки (ОЖСС) и процента насыщения трансферрина железом (НТЖ), десфераловый тест. Для гемохроматоза сердца характерно значительное увеличение количества сывороточного железа (до 54-72 мкмоль/л) и ферритина; снижение показателей ОЖСС и трансферрина, диспротеинемия, гипергликемия. Важные признаки перегрузки железом при гемохроматозе сердца – это повышение коэффициента НТЖ до 60-90%, резкое увеличение выделения железа с мочой при нагрузке десфералом (> 2 мг в течение 6 ч).

С целью оценки степени тяжести гемохроматоза сердца, признаков поражения других органов проводятся общий и биохимический анализ крови, определение глюкозы и гликозилированного гемоглобина крови, общий анализ мочи. Для электрокардиограммы типичны признаки гипертрофии левого желудочка и внутрижелудочковой блокады, говорящие о длительной перегрузке левого желудочка и нарушении сердечного ритма.

Рентгенография суставов при гемохроматозе сердца позволяет выявить признаки гипертрофического остеоартрита, хондрокальциноза суставных хрящей и менисков. Молекулярно-генетическое исследование используется для определения наследственной природы избытка железа в организме. МРТ и КТ обнаруживают повышенную плотность печени.

Для подтверждения диагноза гемохроматоза выполняют биопсию печени с количественным определением концентрации железа в печеночной ткани, цитологическим исследованием биоптатов на наличие отложений избытка гемосидерина в гепатоцитах и портального цирроза. Дифференциальную диагностику гемохроматоза сердца проводят с приобретенным гемосидерозом, миокардитом, ишемической болезнью сердца, ревматизмом, сахарным диабетом.

Лечение гемохроматоза сердца

Лечение гемохроматоза сердца направлено на снижение количества железа в организме, предупреждение развития серьезных осложнений и проводится с использованием немедикаментозных, медикаментозных и хирургических методов. Пациентам с гемохроматозом сердца показана диета с ограничением продуктов и препаратов с высоким содержанием железа, алкоголя, легкоусвояемых углеводов.

Систематические кровопускания (1-2 раза в неделю по 500 мл крови), гирудотерапия, плазмаферез и гемосорбция помогают снизить уровень запасов железа в организме, улучшают самочувствие больных с гемохроматозом сердца. Кровопускания можно выполнять амбулаторно до снижения показателей метаболизма железа (Fe, Hb, ферритина) до нижней границы нормы. После кровопусканий проводится введение плазмы или альбумина, рекомендуется прием пищи, богатой белком.

Патогенетическое лечение гемохроматоза включает внутримышечное или внутривенное введение дефероксамина, способствующего усиленному выведению железа с мочой и предупреждающего развитие цирроза в печени. В комплексной терапии нарушений функции печени, сердечно-сосудистой и эндокринной системы при гемохроматозе сердца используют инсулин, гормональные, сердечные препараты. Хирургическое лечение показано больным с гемохроматозом сердца при развитии цирроза печени (трансплантации печени) и выраженной артропатии (эндопротезирование суставов).

Прогноз гемохроматоза сердца неблагоприятный при поздней диагностике заболевания, наличии тяжелого поражения миокарда, печени, поджелудочной железы. В отсутствии лечения больные живут не более 4-5 лет. Причинами смерти при гемохроматозе сердца могут быть сердечная недостаточность (около 33%), цирроз печени (32%), рак печени (23%), интеркуррентная патология. При своевременном лечении гемохроматоза сердца продолжительность жизни существенно возрастает.

Пациентам с гемохроматозом сердца ежеквартально показан контрольный осмотр с участием кардиолога, гастроэнтеролога, эндокринолога и гематолога.
Загрузка...
 
Другие статьи по теме:

Здоровый образ
Здоровье – это достояние всего общества, которое невозможно оценить. Здоровье обеспечивает нам долгую и активную жизнь, способствует выполнению наших планов, преодолению трудностей, дает возможность успешно решать жизненные задачи
Наш опрос

Да
Нет
Пытаюсь, но не могу избавиться от вредных привычек
Другое


Календарь
«    Январь 2018    »
ПнВтСрЧтПтСбВс
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
13
14
15
16
17
18
19
20
21
22
23
24
25
26
27
28
29
30
31
 

Статьи
Тремы: причины и лечение
Амилоидоз почек: симптомы и лечение
Как привести в порядок фигуру после праздников
Диастема: причины и лечение
Процедура отбеливания зубов: что нужно знать
Куда поехать отдыхать зимой
Отбеливание зубов Zoom: особенности процедуры
Особенности диагностики организма
Генерализованное тревожное расстройство: причины и лечение
Что делать, если закончились деньги
Польза эфирных масел
Народные средства от кашля


Главная    Регистрация    Обратная связь   


Здоровый образ жизни
   Copyright 2010 - 2017 © healthforma.ru